Mięsak Ewinga ( Lat. endotheliale mnogi) – nowotwór złośliwy kości szkieletu . Mięsak Ewinga zwykle dotyka dolną część kości długich, żeber , miednicy , łopatki , kręgosłupa i obojczyka .
Została odkryta przez James Ewing ( w 1866 r. – 1 943 ), w 1921 . Naukowiec opisał go jako guza, wpływając przede wszystkim długich kości rurkowych .
Mięsak Ewinga jest jednym z najbardziej agresywnych nowotworów złośliwych [1] . Przed zastosowaniem leczenia systemowego w prawie 90% pacjentów dochodzi do przerzutów. Najczęstszym lokalizacja przerzutów w chwili początkowej diagnozy – płuca, kości, szpiku kostnego . 14-50% chorych w momencie rozpoznania już przerzuty ujawnionych przez rutynowych metod badań, a wiele więcej pacjentów ma mikroprzerzuty. Spread przerzutowych węzłów chłonnych są rzadkie i zawsze wiąże się ze złym rokowaniem. Rzadko jest również sprawa zaotrzewnowej i śródpiersia przerzutom. 2,2% pacjentów ma przerzuty w ośrodkowym układzie nerwowym w początkowej diagnozy, i prawie wszystkie – jeśli proces uogólnienia.
Zawartość
1 Opis choroby
1,1 rozprzestrzenianie się choroby
1.2 Przyczyny
1.3 obraz kliniczny
1.3.1 Typowe objawy
1.3.2 W zależności od miejsca
1.4 Diagnoza
1.4.1 Histologia
1.4.2 X-ray obraz
1.5 Leczenie
2 lokalizacje
3 Zobacz również
4 Links
5 Uwagi
Opis choroby
Rozprzestrzenienie się choroby
W przypadku mięsaków kości charakteryzują się szybkim wzrostem i wczesnym przerzutów . Mięsak Ewinga jest drugim najczęstszym nowotworem złośliwym kości u dzieci – to 10-15%. Nowotwór ten występuje rzadko u dzieci poniżej 5 roku życia i dorosłych powyżej 30 lat. Szczyt występowania występuje w 10 do 15 lat.
Częstość występowania mięsaka Ewinga ma odrębne cechy geograficzne i etniczne. Dużo więcej w tej grupie nowotworów wykrytych w białych nastolatków, w porównaniu z mieszkańcami krajów w Afryce i Azji. Różnice w częstości występowania mięsaka Ewinga według płci pojawiają się po wieku 13-14 let.Malchiki chory chorzy częściej niż dziewczęta w stosunku około 1,5:1.
W wieku 20 mięsaka Ewinga często wpływa na długie (kości udowej, piszczelowej i małe-, łopatka) kości w starszym wieku – płaskie kości czaszki, miednicy i żeber, łopatki kręgów.
Nie mniej niż 70% w mięsaki Ewinga są zlokalizowane w dolnych i część miednicy. Natywny przerzutem guza w procesie wyższych kości kończyn, przede wszystkim jest ramiennej od 12 do 16%. Więcej rzadko, nie więcej niż 10-13% według częstotliwości, lokalizacji mięsaka Ewinga są kręgi, żebra, obojczyk, łopatka, kości czaszki, małe kości rąk i stóp.
Przyczyny
Obecnie w stanie zidentyfikować potencjalne przyczyny mięsaka Ewinga. Istnieją pewne dowody naukowe o roli dziedzicznej składnik mechanizmu choroby. W szczególności opisuje się jednoczesne tworzenie rodzeństwa mięsak, która pozwala ocenić znaczenie defektów genetycznych. Dowiedziono także, że w 40% przypadków, występowanie mięsaka kości wywołuje uszkodzenia. [źródło d dzień 702]
Mięsak Ewinga składa się z małych okrągłych komórek o skromne cytoplazmy , okrągłe jądra zawierające delikatne chromatyny i przeglądać nieco zasadochłonna jąderka. W przeciwieństwie osteosarcoma, nie produkuje osteoid .
Idea charakteru guza Ewing śródbłonka utrzymała się do 1980. Badania przeprowadzone w ostatnich latach wykazano, charakter neurogennego Ewing nowotworów. Mięsak Ewinga jest najczęściej niezróżnicowany guz kości. W literaturze termin “rodzina nowotwory, takie jak mięsak Ewinga.” Aby należeć:. Faktycznie mięsak Ewinga, peryferyjnych prymitywny guz neuroektodermalny (PNET), w tym PNET kości i mięsaka ekstraossalnaya Ewinga [2]
Obraz kliniczny
Typowe objawy
Złożoność wczesnej diagnostyki raka z powodu braku czujności w odniesieniu do młodych ludzi, zatarte objawy kliniczne, błędna interpretacja skargach pacjentów (np. wyjaśnienie ich pochodzenia lub gospodarstwa domowego sportowej szkody itp.).
Pain (od początku omenta bólu przed diagnoza odbywa się od 6 do 12 miesięcy)
Pierwotnie:
słabe lub umiarkowane natężenie
przerywany charakter – mogą samoistnie ustępują, a nawet aresztowany (tak zwane “świadome przerwy”)
nie ustępują w pokoju
wzmocnienie nocy
No relief do mocowania kończyny.
Jako nowotworu bólu:
staje się bardziej intensywny
ogranicza ruch w pobliżu stawu do przykurczu
zakłóca sen
jest niezgodny z codziennych czynności
Guz Bystrouvelichivayuschayasya często z patologicznych złamań (koniec sign – 3-4 miesięcy)
Objawy miejscowe zapalenie:
czułość
dermahemia
pastoznost (obrzęk) skóry
miejscowy wzrost temperatury
bogate żyły podskórne
Ogółem zespół zatrucia nowotworu
Pacjent gorączka (low-grade i gorączka gorączka )
utrata wagi i apetytu aż do wyniszczenia
osłabienie
anemia
regionalnych węzłów chłonnych
Przerzuty
W tkance płucnej (najczęściej)
w kości
w szpiku kostnym
Przerzutów odległych (bardzo rzadko) w narządach trzewnych, węzłów chłonnych, śródpiersia i okolicy zaotrzewnowej, opłucnej, centralnego układu nerwowego schorzenia choroby układu w postaci oponowych membran i istoty mózgu i rdzenia kręgowego.
W zależności od lokalizacji
Z klęsce kulawizny kończyny dolnej –
Jeśli to wpływa na kręgosłup:
radikulopatia
compression-mielopatia niedokrwienny z objawami porażenie,
dysfunkcja narządów miednicy (nietrzymanie moczu)
Jeśli to ma wpływ na kości i tkanek miękkich ściany klatki piersiowej (w literaturze zagranicznej znany jest jako Askin guza)
wysięk w opłucnej
niewydolność oddechowa
krwioplucie
X-ray z kości dotkniętych guza i jego przerzutów
X-ray i CT płuc
CT lub MRI części szkieletu i tkanek miękkich i innych regionów anatomicznych dotkniętych rakiem. Najbardziej precyzyjnie określa wielkość guza, jego relacje z otaczających tkanek, naczyniową wiązki, rozprzestrzenianie guzów jamy szpikowej.
Pozytonowej tomografii emisyjnej (PET)
Scyntygrafia kości . Pozwala zdiagnozować choroby przerzutowej
Angiografia
Ultradźwięk
Badanie szpiku kostnego (dwustronne rdzeń biopsję szpiku kostnego od skrzydła kości biodrowej). Guz cechą jest mięsak Ewinga izolowane szpiku kostnego bez przerzutów do kości, niezależnie od położenia i rozmiaru guza pierwotnego
Biopsji guza. Materiał ten wytwarza się z części kości graniczącej kanału szpikowego lub składnik miękki tkanki
Immunohistochemiczne badania . Prawie 100% komórek produkują mięsaka Ewinga ( express ) na ich powierzchni SD99 glikoproteiny błony (r30/32MIC2). Oznaczanie jego ekspresji przekonujące dowody klinicznych i radiologicznych diagnostyce mięsaka Ewinga. [3] Ponadto, mięsaka Ewinga charakteryzuje ekspresji wimentyny.
Molecular badania genetyczne .
Fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ . Prawie 90-95% komórek nowotworowych mają translokacji między chromosomami 11 i 22th (t (11, 22), (Q24, Q12)), co prowadzi do syntezy białka, nieprawidłowego EWS/FLI1 [4] . Określenie defektu genetycznego jest patologicznym objawem (unikalne dla tej choroby) z mięsakiem Ewinga.
Łańcuchowa reakcja polimerazy (RT-PCR). Bardziej czułą metodą. Używane do identyfikacji mięsaka Mikroprzerzuty Ewinga w szpiku kostnym i krwi obwodowej.
Histologia
Klasyczny histologii mięsaka Ewinga jest małym niezorganizowane agregaty komórek nowotworowych oddzielonych włóknistych warstw. Komórki mają odpowiednią postać, zawiera okrągłe lub owalne jądra, charakteryzują się wysokim stosunkiem atomowym cytoplazmatycznej. Więzień w jądrach komórkowych rozproszenia chromatyny nadaje im charakterystyczny “lustro” wygląd. Aktywność mitotyczny w komórkach mięsaka Ewinga jest zazwyczaj niska. Często określa poubojowej badania martwicy wyraźny w tkance guza, z przeważającym lokalizacji żywych komórek wokół naczyń krwionośnych. Cechy morfologii mięsaka Ewinga diagnostyce różnicowej z innymi trudno małych komórek nowotworów złośliwych u dzieci ( neuroblastoma , rhabdomyosarcoma , chłoniaki nieziarnicze , mięsak maziowej , gładkokomórkowymi itp.). W związku z tym, biopsja nie jest wystarczające dla rozpoznania mięsaka Ewinga [5]
X-ray wzór
Współistnienie destrukcyjne i biernej (osteoskleroticheskogo) procesach tworzenia kości.
Spread guza w korze powoduje to razvoloknenie, rozwarstwienia, zaburzenia sekwestracji kontury.
Zaangażowanie okostnej stymuluje tworzenie płyty okostnej kości lub igły typu.
Prawie zawsze istnieje tkanek miękkich części guza, często przekracza wielkości pierwotnej lokalizacji niszczenie kości.
Charakteryzuje się jednorodną strukturą miękkiego składnika tkanki guza, bez elementów chorobowych tworzenie kości, wapnienia chrząstki lub wtrącenia
Leczenie
Wieloskładnikowe chemioterapia (narkotyki – winkrystyna, adriamycyna, ifosfamid, cyklofosfamid, actinomycin, vepezid w kombinacji). Nowoczesne programy leczenia stosowane przedoperacyjnej i pooperacyjnej chemioterapii, biorąc pod uwagę także histologicznego guza odpowiedzi na leczenie. Dobrą odpowiedź na chemioterapię jest obecność mniej niż 5% żywych komórek nowotworowych [źródło d dzień 702] .
Radioterapia do locus w wysokich dawkach. Wraz z rozwojem przerzutów w płucach leczonych promieniowania do płuc.
Jeśli to możliwe, radykalne usunięcie guza (w tym kości i tkanek miękkich części). Radykalna resekcja jest możliwe z wybuchem kości strzałkowej, kości przedramienia, żebra, obojczyk, łopatki.
Operacja poprawia kontrolę miejscową guza. W połączeniu z intensywnej chemioterapii i radioterapii jest znacznie zmniejszone ryzyko wznowy. Zmniejszenie częstości wznowy obserwowano nawet po operacji nie radykalnych. Nowoczesna technika chirurgiczna pozwala na organach, pracy z kości udowej klęski, kości ramiennej i resekcji miednicy.
Pacjenci ze szczególnie złym rokowaniu, przerzutów w szpiku kostnym i mający mniej niż 10% przeżywalność, ostatnio przypisany bardziej intensywnego leczenia – leków stosowanych w chemioterapii z duże dawki napromieniania całego ciała i przeszczepu autologicznego szpiku kostnym lub obwodowych komórek macierzystych . Ta terapia może wyleczyć ponad 30% pacjentów z zaawansowanym procesem (na przerzutami do kości i szpiku kostnego). U pacjentów z dobrą czułością guza może osiągnąć jeszcze lepsze wyniki leczenia (7-letnie przeżycie wynosi około 50%).
Rak kości 