Złośliwy histiocytoma włóknisty

Złośliwy histiocytoma włókniste (MFH) ma do niedawna była uważana za rzadką chorobę.

W ostatnich dekadach, dziesiątki opublikowanych obserwacji pacjentów z rozpoznaniem budownictwie wielorodzinnym, który badano i obrabiane w jednym ośrodku w stosunkowo krótkim okresie czasu.

Możliwe jest, że częstość rozpoznania wielorodzinnego jest hołdem dla czasu i grupa ta zawiera szereg pacjentów z olbrzymiego guza komórki, włókniakomięsak lub inne nowotwory kości i tkanek miękkich, strukturalnie związanych wielorodzinnego.

Primary MFH kości, podawane NN Petrovicheva et al jest – 0,75-3,0% wszystkich nowotworów złośliwych kości, i RAMS to obserwowano u 3,4% pacjentów.

MFH występuje znacznie częściej wśród pierwotnych nowotworów złośliwych tkanek miękkich. Według niektórych raportów, prawie jeden na pięciu z tych pacjentów, a wśród pacjentów w wieku powyżej wielorodzinnego 40 lat – najczęściej guz.

Główne objawy to: ból podstawowy MFH, klinicznie wykrywalne masy guza. Prawie połowa pacjentów z tych objawów głównych występują równocześnie.

Wielorodzinny kości jest najczęściej zlokalizowane w dolnej części kości udowej i górną – kości piszczelowej. Typowo, czas historii rozciąga się od 1 do 12 miesięcy, ale połowa pacjentów leczonych w pierwszym miesiącu (na początku choroby).

X-ray ujawniła centralnie lub ekscentrycznie się skupić zniszczenie, więcej lytic typu. Najczęściej wykazały korową zniszczenia.

 

Według niektórych autorów, różne rodzaje okostnowych reakcji są rejestrowane przez ponad 80% pacjentów, podczas gdy inne są stosunkowo rzadkie okostnej reakcji w postaci liniowej okostnej.

Według ich RAMS co czwarty pacjent posuwa patologiczne złamania, aw dwóch trzecich pacjentów wykryto przerzuty (wszystkie w płucach, w kilku pacjentów – w regionalnych węzłach chłonnych).

Według innych, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, wykrytych w 16% leczonych pacjentów.

MFH jest dwa-guz. Jego główne elementy komórkowe, jako możliwe do zidentyfikowania przez światło i mikroskopii elektronowej, są gistiotsitopodobnye i fibroblastów jak komórki z których niektóre mogą spełniać multi-core i komórki pianki i wędrówki komórek podścieliska.

Niektórzy autorzy, jednak wyraziły wątpliwości, że guz należy uznać za niezależnego formie nozologicznej.

W teorii koncentruje się na trzech głównych źródeł wielorodzinnego:

1. Guz rozwija się z histiocytów (histiocytarny teoria).

2. Nowotworu rozwija pluripotencjalne z mezenchymalnych komórek macierzystych, które są w różnicowaniu i rozwoju guzów powstałych w gistiotsitopodobnye i fibroblastów elementów podobnych do komórek, ale rozwój noworodka jest zablokowane przez niezależną metodą (pluripotencjalne teorii).

3. Nowotworowe tworzą fibroblasty, które są w procesie wzrostu guza nabycia własności histiocytów (teoria fibroblastyczna.) Podwaliny tej teorii MF Głazunow, które wykazały, że zdolność do gromadzenia się wewnątrz komórki tylko różnych substancji, które nie jest w gestii tylko histiocytowego komórek.

Jednak, jak wynika KM Pozharissky i A. Nikitin, obecnie żadna z tych teorii można udowodnić.

Leczenie

W przypadku małych ilości guza przedstawiono ablacyjnego chirurgia – różne rodzaje resekcji z tworzyw sztucznych lub tworzyw sztucznych bez wad.

Wielorodzinny odnosi się do guzów o wysokiej złośliwości.

W niektórych publikacjach, 3 – i 5-letnie przeżycie wynosi mniej niż połowę, odpowiednio, a jedna trzecia pacjentów, a 10 lat, zgodnie THEY Rampa, mieszka 11,6% pacjentów.

Ale biorąc pod uwagę dane i ciemniejsze. Tak więc, jeden z wiodących światowych patologów w dziedzinie patologii Schajowcz kości uważa, że ​​żaden z pacjentów nie przeżył MFH 3 – rok kamień milowy.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s