Pierwotny rak kości

Pierwotnego raka kości – grupa rzadkich komórek nowotworowych, które są zdolne do tworzenia masy kostnej (kostniak) i chrząstki. Roczna częstość występowania pierwotnych nowotworów złośliwych kości jest 1-2 na 100.000 ludności, tak że średnia ortopeda praktykujący w życiu widzi tylko jeden pacjent z tą chorobą.

Najczęstszą formą pierwotnego raka kości jest osteosarcoma. Pierwotne nowotwory również mięsaka Ewinga, chrzęstniakomięsak (guz utworzony z chrząstki), itd. Szczyt występowania mięsaka kości odpowiada za 15-19 lat.

Przyczyny tej choroby w dzieciństwie i okresie dojrzewania w 90% przypadków nie można ustalić. W mięsaka Ewinga, na przykład, wady genetyczne często występuje. Jednym z ważnych czynników ryzyka u osób starszych jest choroba Pageta, lub Paget – brak równowagi między syntezą i zniszczenia tkanki kostnej.

Pacjenta objawy mogą być mylące, na następujące cele: po pierwsze, bezbolesny obrzęk kolana, nogi, biodra, barku. Ból pojawia się po infiltracji nerwów, ścięgien i okostnej. Później może wystąpić naruszenie ruchomości stawów, złamania patologiczne. Należy zauważyć i szybki wzrost kostniakomięsaki. Przez kilka tygodni, może nadszedł znaczny niszczenie kości.

DIAGNOZA

Aby potwierdzić rozpoznanie po rutynowe badanie rentgenowskie kości wykonano biopsję. Aby ocenić rozprzestrzenianie się nowotworu jest przyporządkowana MRI. W celu wykrycia przerzutów do płuc wykonano TK jamy klatki piersiowej. Jeżeli istnieje dowód scyntygrafię szkieletu. Wyniki badań laboratoryjnych, na ogół, nie zmieniają się, nie może być wzrost aktywności fosfatazy zasadowej.

W momencie diagnozy w 10-20% pacjentów przedstawia odległych przerzutów. Najczęściej przerzuty w krwioobiegu i do płuc.

Ze względu na duże zróżnicowanie morfologiczne i histologiczne cechy rozwijane klasyfikacji kostniakomięsaki:

Rodzaj osteosarcoma % Oceń
Zwykły lub central osteosarcoma (osteoblastów, hondroblastnaya, fibroblastów) 90
Małe komórki osteosarcoma 1-4
Okostnej osteosarcoma <5
Środek kostniakomięsaka o niskim stopniu złośliwości 2
Osteosarcoma Teleangiektaticheskaya rzadko
Intracortical osteosarcoma rzadko
Secondary osteosarcoma rzadko
Pozaszkieletowe osteosarcoma rzadko

 

Tak więc, kostniakomięsaka Środek występuje głównie w młodym wieku do zakończenia tworzenia szkieletu. Głównym objawem choroby jest metaepifizarnoe (w chrząstki nasadowej) kości udowej guza (60-70%), piszczelowej lub kości ramiennej. Nowotwór często znajduje się w bliskim sąsiedztwie stawu kolanowego, więc jeśli masz ból kolana na dłużej niż cztery tygodnie, aby szukać kwalifikowanej pomocy. Nie trzeba się bać – diagnoza jest często nieszkodliwe.

Mięsak Ewinga występuje w dzieciństwie i okresie dojrzewania – 75-90% guzów występuje do 20 lat życia. Mięsak Ewinga – jeden z najbardziej agresywnych typów raka kości ze złym rokowaniem, a wskaźnik przeżycia 50-60%.

Chondrosarcomas u pacjentów w wieku od 40 do 60 lat. Najbardziej dotknięte kości udowej, miednicy, żeber. Około 60% występuje w chrzęstniakomięsaka dobrze zróżnicowanego w 100% z rokowaniem przeżycia.

Wtórne nowotwory kości pojawiają się głównie osoby starsze i często są przerzuty guzów w innych miejscach. Na przykład, przerzutów miednicy na tle pierwotnego raka nerki.

LECZENIE

W ciągu 70 lat poprzedzających rozwój chemioterapii, pomimo wdrożenia specjalisty chirurgii, wskaźnik przeżycia wyniósł tylko około 20%.

Ponieważ podstawowym raka kości – rzadką chorobą, studiować leczenie i rokowanie są międzynarodowe badania kliniczne. Leczenie pacjentów zaleca się tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach. Do chwili obecnej istnieje wiele protokoły leczenia. EURAMOS-1 badanie, które obejmuje pacjentów młodszych niż 40 lat, rozpoczął się w 2005 roku. Algorytm leczenia jest w następujący sposób: przed prowadzony jest neoadiuwantowej terapii (“Neo” – do “adiutant” – zależnej). Oznacza to, że do 10 tygodni przed operacją wyznaczonych przez chemioterapii, takie jak cisplatyna, doksorubicyna i metotreksat. W tygodniu 11, jest wykonywana. Po operacji, chemioterapii nadal; leki podaje się w zależności od rodzaju nowotworu histologicznej i odpowiedzią.

Czy prognostycznie korzystna odpowiedź nowotworu na neoadiuwantowej terapii przed operacją. Jeśli rozmiar guza zmniejszyła się o 90% od wartości wyjściowej, reakcja jest uważana za dobrą.

, Jak również w odpowiedzi na indukcyjnej chemioterapii, korzystne czynniki prognostyczne są następujące:

  • Peryferyjne położenie guza
  • Wielkość <1/3 obwodu kości
  • Możliwość całkowitego chirurgicznym usunięciu.

W czasie operacji, lekarze usunięto guz nie jest na krawędzi, a z miejsca w zdrowej tkance około 2 cm w przypadku przerzutów ma zasadnicze znaczenie dla przewidywania ich całkowitego usunięcia. Jednakże odsetek nawrotów po zabiegu jest 4-13%, co jest związane z obecnością “mikroprzerzutów”.

W leczeniu mięsaka kości w wieku 41-65 lat, opracował inny algorytm – według badań Euro-BOSS jest ciekawe, że centralny punkt zbierania informacji w trakcie badania było European Hospital Olga (Olgahospital) w Stuttgarcie.

Na ogół, w leczeniu mięsaka trwa 9-12 miesięcy.

W przypadku niskiej jakości, a tym samym, nie mniej złośliwe nowotwory kości pokazano chemioterapii. Złożoność rozpoznania tych nowotworów jest ich podobieństwo do łagodnej choroby (dysplazja włóknista, torbieli, itp.). Prawidłowa diagnoza oparta jest wyłącznie na przebieg kliniczny: po usunięciu guza daje wznowy miejscowej.

W innym badaniu z leczenia kostniakomięsaki w dzieciństwie i młodości w krajach niemieckojęzycznych (Niemcy, Austria, Szwajcaria), a teraz na Węgrzech iw Czechach, COSS (Cooperative OsteoSarkom Studiengruppe) wykazały możliwość uratowania kończyny w 70-80% przypadków. Amputacja była wymagana jedynie w rzadkich przypadkach. Wśród 1491 pacjentów badanych, 10 lat ogólny wskaźnik przeżycia wyniósł 64%.

W leczeniu mięsaka Ewinga jest również początkowo chemioterapię 6 cykli winkrystyna, doksorubicyna, ifosfamid i etopozyd. Następnie, działania lub, w niektórych przypadkach, radioterapią.

Biorąc pod uwagę przede wszystkim młodzi pacjenci w trakcie leczenia, w ostatnich latach nastąpił przełom w rozwoju technologii ortopedycznej. Protezy są zaprojektowane w celu umożliwienia przemieszczania się w kilku płaszczyznach, i prawie całkowicie zastępujące ubytków tkanki miękkiej.

Osteosarcoma dawna przedmiotem badań naukowych Kliniki Ortopedii i Poliklinika Uniwersytecie Ludwiga Maximiliana w Monachium. Klinika Großhadern (Großhadern) poprzez pracę interdyscyplinarny zespół lekarzy – ortopeda, tworzywa sztuczne i chirurgów naczyniowych – przygotowała wyjątkowy zabieg na odbudowę układu kostnego.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s