Guz jest zlokalizowany głównie w trzonu kości długich, mogą być zlokalizowane w kościach płaskich i rurowych krótko.
Wiek – najczęściej w drugiej dekadzie życia, co najmniej – trzeci. Mężczyźni cierpią 2 razy częściej niż kobiety.
Do nowotworów charakteryzuje się szybkim początkiem. Wczesne i częste objawy guzów Ewing to ból. Występują one u 80% pacjentów. Bóle są sporadyczne, a nawet wave-like natura, nie jest stały, jak w kostniakomięsak.
Dominującą i najważniejszą cechą tej choroby jest identyfikacja guz Ewinga, który może już w pierwszym badaniu, które podkreśla tendencję do niszczenia tego nowotworu korę i rozciągał się do otaczającej tkanki miękkiej. Choroba często rozpoczyna się w przypadku zapalenia kości i szpiku.
Obserwacji temperatura wzrośnie niemal połowa pacjentów, czasami nawet do 38-39 stopni, zwiększenie lokalnej temperatury wzrosły wzór naczyń guza, czułości, zdrowiu wzrosła, czasami przekrwienie, możliwy zanik mięśni. Złamania patologiczne nie są rzadkie. Najczęściej wykazały umiarkowany leukocytoza.
Objawy choroby zwykle rosną szybko, ale także szybka i piorunująca nawet u niektórych pacjentów, inni zauważyli, bardziej pokojowego i długoterminowego kursu. Czasami jest pofalowany przebieg z okresami zaostrzeń i remisji krótkotrwałe.
Średni czas trwania objawów przed szukać pomocy medycznej – 26nedel. Najkrótsza historia – 2 tygodni, najdłużej – 2 lata.
Ważną cechą biologiczną guza Ewinga jest jego duża wrażliwość na promieniowanie, które jest czasem używane do celów diagnostycznych.
Ewing guzy – jeden z najbardziej złośliwego guza pierwotnego kości, że przerzuty w płucach, wczesnego, jak i drugiej szkieletu kostnego i węzłów chłonnych.
X-ray obraz charakteryzuje się małym ognisku kości zniszczenie metadiafizarnogo działu, bez wyraźnych konturów, bez strefy rozsianego. Charakterystyczne razvoloknenie cortex (intracortical zniszczenie), warstwowe ropień.
Z znaczne ilości guza może zostać zniszczony wraz z pojawieniem się kory przyzębia igły. Dynamiki w remisji jest możliwa asymilacja bulwiasty przyzębia. Dzięki lokalizacji w płaskich kościach, oprócz małej ogniskowej zniszczenia, może reaktywnego formowania kości bez wyraźnych konturów.
Anatomii patologicznej. Charakterystyczny w obrazie mikroskopowym jednolitość jego okrągłych komórek, które odróżniają go od mięsaka retikulum komórkowego. Czasami komórki są umieszczone w psevdorozetok “sieci” prawidłowego argyrophilic ma włókna często wgłębienia zdefiniowane bezpośrednio z komórek nowotworowych zawierających krew.
Leczenie
Leczenie pacjentów z guzem Ewinga w połączeniu z obowiązkowym stosowaniu chemioterapii.
Łączenie tylko promieniowanie metod chirurgicznych i podano wyniki zadowalające 5 lat mieszkał 3-4% chorych, au pozostałych umiera w ciągu 2 lat od początku, zwykle od przerzutów do płuc.
Sytuacja zmieniła się radykalnie od tego czasu, zarówno w praktyce klinicznej wprowadzono w uzupełniającej chemioterapii w połączeniu z radioterapią i interwencji chirurgicznej. Leczenie Exodus zależy od objętości guza, który jest określony przez X-ray i tomografii komputerowej.
Gdy objętość guza o pojemności 100 cm3 (średnicy większej niż 5 cm), 3 lata żył 78%, podczas gdy przy dużych objętości guza wartość ta spada do 17%.
Współczesne leczenie sochetannye spowodować znaczny wzrost przeżycia procentami 5 lat lub – do 60 lub nawet 80%.
Najlepsze wyniki są zapisywane w połączeniu z chemioterapią i radioterapią interwencja chirurgiczna, w ten sposób może być stosowany ablacyjnego operację.
W ostatnich latach, różne przykłady wykonania i kombinacje dawki radioterapii.
I. W pierwszej fazie leczenia jest radioterapia w obszarze ogniska pierwotnego nowotworu – SOD – 55-60 Gy w 5-6 tygodnie.
W drugim etapie – chemioterapia, które powinny być długoterminowe (do 2 lat): w pierwszym roku, w odstępie 3 miesięcy, dla drugiego roku – w odstępie 6 miesięcy.. Chociaż guz jest bardzo wrażliwa na Sarkolizin i cyklofosfamidu, należy preferować chemioterapii.
II W pierwszym etapie -. Chemioterapii (4-5 kursy w odstępach co 3 tygodnie.), Druga faza – napromienianie zmiany z włączenia kwoty ekspozycji cały kości (SOD – 55-60 Gy) na tle czterech kursów sparing chemioterapii (winkrystyna 1, 5 mg / m 2 w dniu 1, daktynomycyna 10 ug / kg / 1 – 5 dni) co 3 tygodnie. W trzecim etapie – chemioterapia (4-5 cykli), identyczny z pierwszym etapie.
Do chemioterapii indukcyjnej powinien być korzystne z następującym schematem:
Winkrystyna 1,5 mg/m2v/v 1. dzień
Adriamycyna 50 mg / m 2 w dniu 1.
Cyklofosfamid 1200 mg/m2 na dzień 2.
Z adiuwantów stosowane różne kombinacje chemioterapeutyków:
1. ADRIAMYCIN 20 mg / m 2 dni 1,8 i 15 winkrystyna 0,75 mg / m 2 do 1,8, i 15 dni cyklofosfamid 250-300 mg / m 2 m 1,3,5 dzień za 2 tygodnie. 3 tygodnie odstępu.
2. Dactinomycyną 300 mcg / m 2 / dobę w 1-5
ADRIAMYCIN 20 mg / m 2 w 19 do 21 dni i 39 do 41 dni
Vincristine 1, 5 mg / m 2 w 58,65,72 i 78 th dzień.
3. Metotreksat w dawce 40 mg / m 2 w dniu 1.
Winkrystyna 1,4 mg / m 2 w dniu 1.
Cyklofosfamid 600 mg / m 2 w dniu 1.
Może być również stosowany schematy VAC, Cap. W leczeniu dzieci powinny mieć plany w preferencji CAVM, VAC.
Do interwencji chirurgicznej często uciekają po niepowodzeniu leczenia zachowawczego, w przypadku komplikacji z guza pierwotnego nie zezwala na lek i radioterapię (rozpad guza, zagrożenie krwawienia, itp.).
Rak kości 